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      肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

1 流行病学现状

1.1 全球ALS流行病学现状^[1]

全球来看，ALS发病率为1-3人/10万人，患病率为4-8人/10万人；家族性ALS和散发性ALS在临床表现上无差别；大部分患者在出现症状后3-5年死亡，10%的患者存活10年以上。

其临床诊断通常花费1年时间，就诊过程有可能做过大量不必要的检查，甚至手术；ALS患者中1/3之前误诊为假性球麻痹或颈椎病，20%的患者做了不必要的颈椎手术；在ALS及时得到确诊后，现有的药物及其他措施可以维持生活质量及延长生存时间，但其预后差异较大。

1.2中国ALS流行病学研究发现

中国ALS协作组在针对中国ALS流行病学研究中发现，中国ALS的特征如下：

发病发病年龄早，是中国ALS患者的重要特征^[2]。

中国ALS患者的首发症状出现年龄显著早于其他国家。中国患者首次出现症状的平均年龄约为49.8岁，而日本患者首次出现症状的平均年龄为64.8岁，意大利约为64.8岁，欧洲其他国家约为64.4岁。但为何中国ALS患者发病早，仍待进一步研究。

发病年龄是疾病预后的重要变量，通常发病年龄越早预后越好。

延髓起病型（高危型）患者比例低，也是中国ALS患者的特征之一^[2]。

数据显示，中国延髓起病型患者仅占14.0%，英国和意大利分别是26.9%和26.7%，德国为32.0%，澳大利亚高达36.8%。这也是中国患者预后上的一大优势^[3]。

中国ALS患者发病后生存期较国外患者更长^[2]。

    2015年的流行病学调查数据显示，中国患者发病后中位生存期为71.0月，英国是35.0月，意大利为28.0月，澳大利亚为31.0月，西班牙为68.6月，中国ALS患者发病后生存期较国外患者更长。

2  ALS诊治现状

为了提高中国ALS诊疗水平，2004年中国成立了“中国ALS协作组”，协作组成员医院包括北京、天津、上海、广东、武汉、湖南等数十家医院，诊断水平走在国际前列^[2]。

中国ALS协作组单位的特点是每家医院都有专职从事ALS方向临床和科研工作的专家，这些医生因为接触到的ALS病人更多，拥有更丰富的诊治经验，从而能更早期的帮助患者鉴别诊断。同时每家协作组单位，都会定期开展针对ALS患者的健康教育讲座和医患交流活动，帮助患者答疑解惑，鉴别有效或无效治疗，让患者少走弯路，并为这个特殊的患者群体传递温暖和希望^[3]。

2.1  ALS诊断现状^[3]

中国ALS平均诊断时间仅为14个月，比欧美发达国家14-17.8个月要快。中国ALS协作组医院的平均诊断用时更短（2004年的数据统计显示仅需13个月）。欧美国家通常采用分级诊疗制度，病人需要先去社区医院初诊，然后再转至专科医院确诊。中国的患者则可直接前往三甲医院找到ALS专家看病，因此在诊断上，中国患者享有体制上的优势，有助于中国患者从早期治疗中获益更多。但相较于邻邦日本平均诊断时间仅为11.6个月，中国依旧有较大的进步空间。

2.2  ALS治疗现状^[3]

尽管ALS是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以延缓疾病发展，改善患者的生活质量，早期诊断，早期治疗，延长疾病早期功能保留时间是ALS治疗的重点。1996年美国食品药品管理局批准力如太(利鲁唑)用于ALS治疗，该药是目前唯一经多项临床研究证实可以在一定程度上延缓病情发展、针对ALS病因治疗的药物。

针对我国ALS患者平均发病年龄早、延髓起病型（高危型）患者比例低的特点，如果能够尽早开始并坚持针对病因治疗，将获益更多。但流行病学调查显示，中国ALS的治疗重视对症治疗，但忽略最为根本的针对病因治疗。中国内地目前仅32.3%患者接受力如太治疗。在台湾地区，这个数字高达60.75%，其他发达国家，如爱尔兰，99%由ALS专家诊疗的患者使用力如太。因此，提高中国ALS患者针对病因治疗的比例是当务之急。

参考文献

1.中国运动神经元疾病专家协作网.肌萎缩侧索硬化症（ALS）的基础数据. http://www.alscecg.com/_CMS/View.aspx?id=4777.

2.中国ALS协作组在第十三届全国专家高峰论坛第一次会议暨中国ALS诊治现状发布会上披露研究发现：中国渐冻人症发病比发达国家提前逾十年. http://news.qq.com/a/20160306/014127.htm.

3. http://health.eastday.com/zyw/n1078/n1084/n1085/u1ai213020.html